Uso: A fibrilarina é uma fosfoproteína de 34kDa, que faz parte do complexo nucleolar U3-RNP, envolvido no processamento do RNA ribossômico. Por isso a fibrilarina está altamente concentrada nos nucléolos. Anticorpos anti-U3-RNP (fibrilarina) são raros e altamente específicos para ES. Têm sido relatados com freqüência variando de 4% a 18%(37,38). São mais freqüentemente observados em pacientes mais jovens, no sexo masculino e em negros. Ocorrem mais freqüentemente nas formas difusas e estão associados à hipertensão arterial pulmonar,envolvimento muscular,comprometimento do jejuno e doença de início precoce(38,39). Casos raros de pacientes com hepatocarcinoma foram descritos com anticorpos antifibrilarina.