Uso: diagnóstico da porfiria aguda intermitente. O aumento da excreção urinária de porfobilinogênio (PBG) é a expressão bioquímica da crise aguda de porfiria; a pesquisa de PBG em amostra isolada de urina, após a crise, é o teste mais freqüentemente utilizado para o diagnóstico. A porfiria é um grupo de anormalidades genéticas de síntese do heme, na qual concentrações anormais de precursores do heme se acumulam. Estes precursores (ácido aminolevulínico, porfobilinogênio e várias porfirinas) podem ser dosados na urina. A maioria das porfirias é transmitida como desordem autossômica dominante, resultando em uma deficiência relativa de uma enzima particular. Interferentes: urobilinogênio +, fenazopiridina +, HCl +, fenotiazidas +, metildopa -, cisplastin -.